Bilirubina directa

Generalitati despre bilirubina
      
Bilirubina se produce normal sau anormal prin degradarea eritrocitelor in sistemul reticuloendotelial. Bilirubina serica este compusa din trei fractiuni:   

    * bilirubina indirecta (Bu) – neconjugata , insolubila in apa , circula in plasma legata de albumina
    * bilirubina directa ( Bd,Bc) – conjugata circula legat de un zahar – acid glucuronic se leaga de o molecula de acid propionic din lantul bilirubinei si formeaza mono –si diglucuronide solubile in apa si secretate in bila de catre hepatocite contra unui gradient de concentratie; in  serul icteric principala fractie a bilirubinei este bilirubina monoglicuronica.
    * delta bilirubina (Bδ) – molecula de bilirubina este legata covalent de albumina printr-o legatura amidica cu acidul propionic si cu grupul ε-amino al moleculei de lizina din lantul albuminei Bu, Bc si Bδ reactioneaza diferit cu reactivul diazo – BT , Bc rectioneaz imediat cu compusii diaza iar pentru Bδ este necesar un accelerator. Bu este calculata prin diferenta dintre bilirubina totala BT si Bu
            

Ddeterminarea bilirubinei se utilizeaza pentru dignosticul bolilor hepatice , anemie hemolitica, diagnostic diferential intre diferitele tipuri de icter,  se bazeaza pe urmatoarele criterii :
      
    * valoarea bilirubinei totale (BT)
    * concentratia de bilirubina directa (Bc)
    * raportul Bc/ BT
    * raportul LDH / AST
    * activitatea enzimatica a ALT,GGT si ALP   

Valori normale bilirubina directa : <0.3
   
Depasiri patologice bilirubina directa:

Obstructie biliara (calculi veziculari, calculi coledocieni, stricturi, cancer (metastaze, hepatom, pancreatic, ampulom, colangiocarcinom), pancreatita, hepatita (virala, toxica, medicamentoasa), sepsis, nutritie parenterala totala, ciroza (biliara primitiva, alcoolica…), Dubin Jhonson, Rotor, boala Wilson.
Afectiuni generale bilirubina :
      
Icter prehepatic : Bu  - crescuta , BT> 6 mg/dl (103 mmol/ L)

-          anemie hemolitica
-          diseritropoieza
-          incidente transfuzionale
-          incompatibilitate de Rh la noi nascuti
-          rap B c/ BT > 0,33 pana la o valoare a BT < 3 mg/dl
-          LDH/ AST ≥ 5 (valoare enzimatica la 37 ºC)      

Icter hepatic :  Bc, BT,si Bδ crescute > 50%

      
-          la noi nascuti – Bδ este scazuta in icterul nehepatic,icterul neonatal,soc septic,hemoliza
-          crestere a Bδ >10% din BT sugereaza o cauza hepatica ( citomegalovirus, atrezie biliara, infectare cu virus hepatic B)      

Icter posthepatic : este icter obstructiv  si cresc Bc+ Bδ ,  

       
Icter congenital :

-          hiperbilirubinemie  indirecta :
-          sindrom Criegler- Najar,sindromul Gilbert, cauze de mortalitate in copilarie          
-          hiperbilirubinemmia directa :
-          sindromul Dubin Johnson,sindr. Rotor, depistabile intamplator